身体が石化してしまう奇病「進行性骨化性線維異形成症」

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 FOP

「目を見ると身体が石化してしまう」なんていう設定はゲームや伝説ではおなじみだが、進行性骨化性繊維異形症というまるで身体が石化していくように全身に骨が出来てしまう難病が存在する。

全身に骨ができる

腰部分の不可解な骨

腰部分の不可解な骨

進行性骨化性繊維異形症(FOP)とは、筋肉や腱、軟骨などが骨に変わってしまうことで全身に骨ができ、次第に関節なども動かなくなってついには呼吸をしたり口を開けて食べ物をとることもできなくなる難病である。その症状は1800年代から医学文献にも石化と表現されてきた。

上の画像はハリー・ライモンド・イーストラック・ジュニアというFOP患者の骨標本である。この患者は10歳でFOPを発症して年々全身が硬くなり、40歳で亡くなるころには唇をわずかに動かせる程度だったという。この標本は今後の医学の発展を願ったハリーの希望で博物館に展示されているものである。

原因不明、治療法はない

FOP患者の骨化(http://megandurham.blogspot.jp/2011/02/frozen-in-cumulative-cage-of-bone-fop.html)

FOP患者の骨化(http://megandurham.blogspot.jp/2011/02/frozen-in-cumulative-cage-of-bone-fop.html)

FOPは遺伝病であるが、その患者は200万人に1人ととても珍しい病気である。そのため研究も思ったように進まず原因不明で治療法もない。しかし、怪我や筋肉内注射などによる刺激でフレアアップという現象が起こり、それが引き金となって骨化が始まることがわかっているので出来るだけ怪我を避けて筋注をしないことが大切である。

(参考)

・Wikipedia
http://ja.wikipedia.org/wiki/%E9%80%B2%E8%A1%8C%E6%80%A7%E9%AA%A8%E5%8C%96%E6%80%A7%E7%B7%9A%E7%B6%AD%E7%95%B0%E5%BD%A2%E6%88%90%E7%97%87

・難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/54