優しくて社交的すぎる病「ウィリアムズ症候群」

Pocket

williams_web  006 ウィリアムズ症候群は1961年に医師J.C.P.ウィリアムズによって報告された遺伝子疾患である。発達障害や心臓疾患などをきたすが、なによりも特徴的なのは極端に社交的であるということだ。

優しすぎる遺伝子

ウィリアムズ症候群は欧米のデータでは7500人に1人という頻度で発生する先天性疾患である。その原因は7番染色体の部分欠失であることがすでに同定されている。発達障害や心疾患などの症状を示すがそんな中でも「他人に感情移入しやすい」「極端に社交的」な性格をもつという特徴がある。初対面のどんな相手にもフレンドリーに接し、どこかをぶつけて痛がっている人がいれば感情移入してともに涙を流し、普通の子供が怖がるような蜘蛛を見ても可愛がる。これらの特徴は実験によっても確かめられている。

「優しさ」は時に「無防備」となる

エルフ様顔貌と呼ばれるような特徴的な見た目。

エルフ様顔貌と呼ばれるような特徴的な見た目。

しかしその優しさや社交性は時に危険をもたらす。実験では、普通の子供たちが近づかないような見た目の怪しげな素性のわからない人物にも無邪気に近づき、話しかけるウィリアムズ症候群の子供の様子が観察された。

そして命に直結する症状

ウィリアムズ症候群の患者にとって命を縮める要因となる症状は、その優しすぎる性格ではなく、心疾患などの重篤な身体的な症状である。ウィリアムズ症候群の患者は大動脈弁狭窄症という心疾患を合併することが多い。この疾患は、心臓から全身に血液を送り出す部分にある弁が硬化することで心不全を引き起こす。この疾患の患者の余命は、胸痛が現れたら5年、失神が見られたら3年、心不全に至ったら1年と言われている。

(参考)
Spotlight on Syndromes: An SLPs and OTs Perspective on Williams Syndrome
http://www.smartspeechtherapy.com/spotlight-on-syndromes-an-slps-and-ots-perspective-on-williams-syndrome/
極端にやさしい遺伝子を持つ、ウイリアムス症候群の子どもと大人
http://karapaia.livedoor.biz/archives/52096722.html
http://www.embraceablemovie.com/portraits/

スポンサーリンク

シェアする

  • このエントリーをはてなブックマークに追加

フォローする